PKU-kosten är nödvändig för personer som har en genetisk störning som kallas fenylketonuri (PKU). Människor med fenylketonuri saknar ett enzym som gör att kroppen kan omvandla fenylalanin (en aminosyra) till tyrosin (en annan aminosyra ). Fenylalaninen bygger upp och orsakar hjärnskador. så alla med PKU måste undvika proteinrika livsmedel.
Spädbarn och spädbarn med PKU behöver en speciell formel som inte innehåller fenylalanin.
Det är absolut nödvändigt att barn, småbarn och barn inte äter proteinrika matar eftersom hjärnan växer snabbt. En mycket styv diet måste följas. Alla livsmedel som är höga i protein måste undvikas.
Livsmedel som är höga i protein inkluderar:
- kött
- fisk
- fjäderfän
- mjölk
- yoghurt
- ost
- ägg
- nötter
- frön
- baljväxter
- jordnöt och annat nötsmörsmör
Rätter, snacks och måltider som är gjorda med dessa livsmedel måste också undvikas - så pizza, tårta, kakor, hamburgare, korv, glass, yoghurt och många andra livsmedel. Även saker som bröd och vissa typer av spannmål kan ha för mycket protein. Aspartam måste också undvikas eftersom det är en kombination av asparaginsyra och fenylalanin.
Barn och tonåringar med PKU kan äta frukt och grönsaker och små mängder spannmål och kakor eftersom dessa livsmedel är låga i protein. Vuxna måste hålla sig ganska nära till kosten också.
Men PKU-kosten är för låg i protein för normal hälsa, så barn och vuxna med PKU behöver konsumera speciella proteindrycker formulerade utan fenylalanin.
Dessutom måste denna diet följas för livet, och blodprov tas regelbundet för att hålla koll på fenylalaninhalterna i kroppen.
Är PKU Common?
Enligt den nationella PKU-alliansen har cirka en av 15 000 barn PKU. Babies i USA och många andra länder screenas strax efter födseln, och så länge som barn och barn följer sig med kosten, kommer deras hjärnor att utvecklas normalt.
Vuxna med PKU kan ha lite mer utrymme med proteinintag eftersom hjärnan är fullt utvecklad, men PKU går inte bort och konsumerar för mycket fenylalanin kan fortfarande orsaka humörproblem och minnesförlust.
källor:
Maher AK. "Förenklad dietmeny". Elfte utgåvan, Hoboken NJ, USA: Wiley-Blackwell Publishing, oktober 2011.
Merck Manual - Professional Version. "Aminosyra och organiska syre Metabolism Disorders." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
National Phenylketonuria Alliance. "Fenylketonuri Fakta för skolfakultet och personal". http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .